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王含告訴中新健康,媒體稱鄭佩佩診斷的是皮質(zhì)基底節(jié)變性,這個(gè)名字聽起來有點(diǎn)陌生,但具有帕金森病樣的特點(diǎn),在專業(yè)領(lǐng)域,這個(gè)疾病被歸類為帕金森疊加綜合征的范疇。
王含稱,帕金森疊加綜合征的診斷需要結(jié)合臨床、影像學(xué)(MRI或PET)等,與帕金森病最大的區(qū)別在于對帕金森藥物的反應(yīng)不佳,臨床進(jìn)展快,屬于帕金森領(lǐng)域的難治性疾病。
鄭佩佩的病癥和常規(guī)意義上的帕金森有什么不同?早期會(huì)有什么樣的臨床表現(xiàn)?如何預(yù)防這種情況的發(fā)生?中新健康就此采訪了復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師郁金泰、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師王含進(jìn)行解讀。
非典型帕金森綜合征該怎么預(yù)防和治療?他介紹,目前對于非典型帕金森綜合征并沒有有效的預(yù)防方法。治療上,主要以對癥支持治療為主。針對帕金森綜合征,可使用左旋多巴等藥物。對于存在認(rèn)知障礙的患者,可加用膽堿酯酶抑制劑及NMDA受體拮抗劑,如多奈哌齊或卡巴拉汀、美金剛。對于存在精神行為癥狀、幻覺的患者,可加用氯氮平、喹硫平等藥物。對于存在自主神經(jīng)功能障礙的患者,可加用屈西多巴、米多君等藥物。這些藥物需要在神經(jīng)內(nèi)科??漆t(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥。
郁金泰提醒,中老年人群,如果出現(xiàn)頻繁跌倒、早期認(rèn)知障礙、病情進(jìn)展速度快、對左旋多巴治療反應(yīng)性差、存在明顯自主神經(jīng)功能障礙等,應(yīng)警惕非典型帕金森綜合征,需要及時(shí)就醫(yī)。
他建議,出現(xiàn)相關(guān)癥狀的患者應(yīng)及時(shí)至專業(yè)機(jī)構(gòu)就診,明確診斷,根據(jù)醫(yī)生的方案規(guī)律用藥,半年定期隨訪,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行藥物調(diào)整。在日常生活中,患者及陪護(hù)人員應(yīng)注意防跌倒,保持良好的心態(tài),在力所能及的情況下盡可能完成日常工作。
中新健康注意到,鄭佩佩曾在接受采訪談到器官捐贈(zèng)時(shí)表示,一輩子希望自己是有用的人。她說:“器官不能用了,我還有眼角膜。只有讓愛活下去,人才能得到更多的重生?!?/p>
郁金泰對中新健康表示,非典型帕金森綜合征是一組類似于帕金森病的神經(jīng)退行性疾病,包括多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性等,不同類型的非典型帕金森綜合征病因和病理機(jī)制不同,多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆為突觸核蛋白病,進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性為tau蛋白病,遺傳和環(huán)境因素共同參與這些疾病的發(fā)生。另外,藥物、中毒、頭部創(chuàng)傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病等多種因素也可引起繼發(fā)性帕金森綜合征。
“相比于大家熟知的帕金森病,這些帕金森疊加綜合征都是不典型帕金森綜合征。所謂疊加,就是在典型的帕金森表現(xiàn)基礎(chǔ)之上,疊加了一些其他的表現(xiàn),例如認(rèn)知功能障礙(如路易體癡呆)、自主神經(jīng)功能障礙(如多系統(tǒng)萎縮)、眼球活動(dòng)障礙(如進(jìn)行性核上性麻痹)。皮質(zhì)基底節(jié)變性主要表現(xiàn)為帕金森癥狀的明顯不對稱性、不會(huì)做出熟悉的動(dòng)作(失用)、感覺不到自己肢體的存在(異己肢)等,通常也會(huì)伴隨認(rèn)知功能的減退?!?/p>
米乐体育手机版登录據(jù)Variety報(bào)道,2019年,鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——非正式名稱為皮質(zhì)基底節(jié)變性。這種罕見病的癥狀與帕金森病相似,但目前的治療方法無法緩解病情。此前,鄭佩佩選擇將大腦捐贈(zèng)用于醫(yī)學(xué)研究。中新健康注意到,在生前最后幾年,鄭佩佩常被媒體拍到坐著輪椅出行。
郁金泰表示,非典型帕金森綜合征可以有典型帕金森病的表現(xiàn),包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢異常中的部分癥狀,但不同類型非典型帕金森綜合征又有自己獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。
王含告訴中新健康,疾病診療的進(jìn)展離不開對疾病機(jī)制的深入認(rèn)識,腦病理的研究是極為重要的研究資料。英國腦庫在這些帕金森病及相關(guān)疾病的研究中做出了大量的貢獻(xiàn),就是得益于腦庫中收集的尸檢標(biāo)本。
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